Фермент патологических эритроцитов

Фермент патологических эритроцитов

У этих детей наряду с гемолитической анемией имели место явления нарастающей мышечной слабости, спазмы мускулатуры конечностей, ослабление и даже полное от- бутствие сухожильных рефлексов. Любопытно, что ии один из мальчиков не прожил больше года. Активность триозофосфатизомеразы у больных составляла около 10% нормы в эритроцитах и 10—20%) нормы в лейкоцитах, хотя лейкопении ни у кого не было. Б дальнейшем была выявлена низкая активность этого фермента в спинальной жидкости, скелетных мышцах и сыворотке больных. Эритроцитпый дефект был подтвержден накоплением клеткой диоксиацетонфосфат а и дифосфата фруктозы.

Эритроцитпый дефект был подтвержден накоплением клеткой диоксиацетонфосфат а и дифосфата фруктозы. Но скорость гликолиза оказалась высокой, уровень АТФ в пределах нормы, что, возможно, связано с высоким содержанием ретикулоцитов до 33%). Соотношение количества образованного при инкубации лактата к количеству подвергшейся расщеплению глюкозы было близко к норме, что свидетельствует о хорошей компенсации этого дефекта через пеитозо-фосфатный цикл. Исходная концентрация АТФ была уменьшена в эритроцитах одного больного и не изменена у другого.

Имело место умеренное увеличение исходной концентрации субстрата триозофосфатизомеразной реакции — фруктозо- 1,6- дифосфата, особенно заметное в молодой популяции эритроцитов. Аутогемолиз, исследованный в одном случае, оказался увеличен до 7—11%) и хорошо корригировался как глюкозой, так и АТФ (III тип). В нормальном частично очищенном ферменте было обнаружено два отчетливых пика активности — А и В, причем в пике А, образование которого авторы связывают с полимерной формой триозофосфатизомеразы, активность была особенно высока. В очищенном ферменте патологических эритроцитов также найдено два идентичных пика, но активность фермента в этих фракциях оказалась значительно ниже, чем в норме, особенно была уменьшена активность в пике А.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Загрузка ... Загрузка ...

Оставить комментарий

Почта (не публикуется) Обязательные поля помечены *

Вы можете использовать эти HTML теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите человечка с поднятой рукой: