Клиническая картина наследственного хронического гранулематоза

Клиническая картина наследственного хронического гранулематоза

Н Pincus и сотр установили, что дети, страдающие Х-хромосомально рецессив146 ным наследственным хроническим гранулематозом (НХГ, см. выше К9), часто обладают очень редкими фенотипами системы Келл. Вскоре выяснилось, что в данном случае речь идет о фенотипе McLeod. Обращало на себя внимание и то, что все до сих пор найденные (а также обнаруженные позднее) лица с этим редким фенотипом принадлежали к мужскому полу. В семье господина McLeod, описанной W A Symmans, С. S Shepherd, W L Marsh и сотр (1979), только он сам и два члена его семьи не были больны хроническим гранулематозом. S Shepherd, W L Marsh и сотр (1979), только он сам и два члена его семьи не были больны хроническим гранулематозом.

Несмотря на достоверное нахождение генного локуса системы Келл, аллели которого генетически реализуют все обычные антигены этой системы на аутосомальной хромосоме, следует все же признать, что фенотип McLeod управляется аллелями, располагающимися на мужской половой хромосоме X и имеющими связь с аллелями, ответственными за развитие наследственного хронического гранулематоза. Клиническая картина наследственного хронического гранулематоза описана в 1959 гR A Bridges, Н Berendes, R A Good: возвратные пиогенные инфекции, вызываемые бактериями или грибами, нередко заканчивающиеся летально, а также образование гранулем. Иммуногенетические реакции протекают в основном нормально, равно как и фагоцитоз лейкоцитов, однако полностью нарушено или резко ослаблено внутриклеточное переваривание фагоцитированных бактерий. A W Segal, Т J Peters (1976) объяснили причину этого измененной и ослабленной функцией NADH-дегидрогеназы в лейкоцитарных мембранах.

Для объяснения генетического механизма развития хронического гранулематоза решающую роль сыграло выделение специфичных антител анти-Кх (анти-Ю5).

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Загрузка ... Загрузка ...

Оставить комментарий

Почта (не публикуется) Обязательные поля помечены *

Вы можете использовать эти HTML теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите человечка с поднятой рукой: