Патогенез талассемий

Патогенез талассемий

По литературным данным, спленэктомия была эффективной у больных Hb Casper, Hb Santa Ana, Hb Christchurch, Hb Boras, Hb Koln, Hb Genova, Hb Shepherds Bush, Hb Torino. He отмечено компенсации анемии после спленэктомии у больных НЬ Bristol, Hb Hammersmith, Hb Sabine, Hb Bibba, Hb Ferrara. У одного из наблюдавшихся нами больных с клиникой тяжелой гемолитической анемии спленэктомия также оказалась неэффективной. Нами отмечено при применении рибофлавина и его коферментной формы — флавинадениндинуклеотида — некоторое повышение уровня гемоглобина, снижение ретикулоцитоза и билирубинсмии у больных с тяжелым течением гемолитической анемии, обусловленной нестабильными гемоглобинами. В основе патогенеза талассемий лежит наследственное- снижение скорости синтеза одной из нормальных цепей глобина (Weatherall, 1965, 1968).

В основе патогенеза талассемий лежит наследственное- снижение скорости синтеза одной из нормальных цепей глобина (Weatherall, 1965, 1968). Хотя факт нарушения синтеза глобина при талассемиях в настоящее время сомнения не вызывает, точный уровень генетического нарушения остается пока неясным. Лишь в 1940 г Wintrobe с соавторами обратили внимание на то, что у обоих родителей ребенка, страдающего тяжелой формой анемии Кули, наблюдается легкая форма заболевания. К таким же выводам вскоре пришли Strauss с соавторами (1941), Dameshek (1943).

Таким образом, стало ясно, что анемия Кули (thalassaemia major) представляет гомозиготное состояние по кодоминантному аутосомно- му гену, а более легкие случаи, описанные Wintrobe с соавторами, -и случаи синдрома Rietti — Greppi — Micheli являются гетерозиготным состоянием по этому же гену (Valentine, Neel, 1944; Smith, 1948).

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Загрузка ... Загрузка ...

Оставить комментарий

Почта (не публикуется) Обязательные поля помечены *

Вы можете использовать эти HTML теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите человечка с поднятой рукой: