Уровень АТФ и глутатиона в эритроцитах

Уровень АТФ и глутатиона в эритроцитах

Родители больных детей были здоровы, но активность триозофосфатизомеразы у них тоже была понижена и колебалась в пределах 45—65% нормы в эритроцитах и 50—80% нормы в лейкоцитах. Известен еще один случай частичного (около 30%) нормы) дефицита активности триозофосфатизомеразы в сочетании с дефицитом глутатионредуктазы в эритроцитах и тромбоцитах у 12-летнего мальчика, больного панцито- пеиией типа Estren — Dameshek. Болезнь часто ослож- нйлйсь гемолитическими кризами, вызывавшими необходимость гемотрансфузий, но в дальнейшем появилась тенденция к стабилизации показателей крови, кризы стали возникать реже (Moser е. а, 1968) Скорость гликолиза, уровень АТФ и глутатиона в эритроцитах (при нормальной стабильности последнего) оказались пониженными. Имело место небольшое увеличение метгемоглобина в крови и нарушение ионного равновесия. Имело место небольшое увеличение метгемоглобина в крови и нарушение ионного равновесия.

Анализ приведенных случаев позволяет сделать заключение об аутосомно-рецессивном наследовании дефицита активности триозофосфатизомеразы. Механизм гемолиза, с одной стороны, может быть связан с энергетическим голоданием вследствие блокады гликолитической цепи, особенно если нарушены пути частичной компенсации дефекта через пентозо-фосфатный цикл, как это показано в случае, описанном Moser с соавторами (1968). Вместе с тем, по мнению Schneider (1968), гемолиз может быть обусловлен токсическим действием джжсиацетонфосфата, уровень которого при блокаде этого звена гликолиза более чем в 20 раз выше нормы, или с токсическим действием каких-либо других промежуточных продуктов углеводного обмена. д) Дефицит активности глйцеральдегидфосфатдегидрогеназы В 1966 г. Holzmarm, Denk, Morcher сообщили о результатах исследования 10 больных простым ихтиозом (среди них А сестры и 2 брата), у которых активность ГАФД в эритроцитах оказалась пониженной и колебалась от 65 до 85% средней физиологической нормы.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Загрузка ... Загрузка ...

Оставить комментарий

Почта (не публикуется) Обязательные поля помечены *

Вы можете использовать эти HTML теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите человечка с поднятой рукой: